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什么是先天性脑血管畸形?

发布时间:2020-03-26 09:42
先天性脑血管畸形是指婴儿出生时就已经表现出来的脑血管畸形,是一种脑血管的先天发育畸形。主要有四种类型:①动-静脉畸形。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。
  
  病因
  
  先天性脑血管畸形是脑血管先天非肿瘤性发育异常。胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动-静脉直接相通形成短路,可发展成为脑动-静脉畸形。
  
  临床表现
  
  1.颅内出血

  
  常见症状,也是最危险的临床表现。表现为突发的剧烈头痛,恶心,呕吐,颈部强直,昏迷,甚至死亡。根据出血的部位及出血量的多少,有不同的其他伴随表现,如失语,偏瘫,偏盲等。
  
  2.头痛
  
  出血会导致头痛,但是有些未出血的患者,也会出现顽固性的头痛,表现为不同部位的持续或者反复发作的头痛。
  
  3.癫痫
  
  可在颅内出血时发生,也可作为首发症状单独出现。表现形式多样,大多表现为:突发意识丧失,四肢抽搐,口吐白沫,发出怪叫,可自行缓解,清醒后,和正常人一样。
  
  4.其他的症状
  
  不同的发病部位,有相应的局部脑损伤表现。如:精神异常,记忆力及智力减退,偏瘫、失语、失读、失算、眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。有些患者会出现颅内杂音。儿童及婴儿,可有心衰的表现。
  
  检查
  
  1.头部CT及CT血管成像
  

  可明确发现血肿,并且初步判断血管畸形的类型。
  
  2.头部磁共振及磁共振血管成像
  
  显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。
  
  3.脑血管造影
  
  除海绵状血管瘤外,是诊断其他血管畸形的最可靠和主要的诊断方法,称之为金标准。
  
  4.头颅平片
  
  几乎不用,可显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。
  
  诊断
  
  根据症状,体征,结合影像学检查手段,几乎都能确诊。
  
  治疗
  
  1.手术治疗

  
  如无手术切除禁忌,最佳及首选的方案为手术切除病变,这是彻底治愈此疾病的最好的方法。
  
  2.介入治疗
  
  有些类型的病变,如动-静脉畸形,可以考虑用栓塞的方式治疗。
  
  3.放射治疗

  
  对于较小,深部的、重要功能区的病变,不能接受手术治疗的患者,如动-静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形,可以考虑放射治疗。
  
  4.综合治疗
  
  可以结合使用上述两种或者三种方式,采用综合手段治疗。
  
  5.对症治疗
  
  根据不同的临床表现,给予对症处理,应用抗癫痫药物、止痛药物、止血药物、降颅压药物等。
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